Миопатия

(от Мио... и греч. páthos — страдание, болезнь)

        прогрессирующие мышечные дистрофии (См. Дистрофия); относятся к наследственным заболеваниям (См. Наследственные заболевания). М. могут передаваться по аутосомно-рецессивному, доминантному и сцепленному с полом типам. В основе развития М. лежат нарушение обмена в мышечных клетках, изменение синтеза нуклеиновых кислот, значительное преобладание ускоренного распада белков мышц над измененным их синтезом. Мышцы при М. истончены, часть волокон замещена жировой тканью; при электронной микроскопии обнаруживают изменение структуры мембран мышечных клеток. Основные признаки М. — нарастающая мышечная слабость, симметричная атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, в поздних стадиях — деформация костей и суставов. Постоянно выражены вегетативнотрофические расстройства.

         Лечение: антихолинэстеразные препараты, анаболические гормоны, витамины групп В, Е. Профилактика: ранняя диагностика, выявление гетерозиготного носительства по гену М. с помощью электрофизиологических и биохимических тестов.

        

         Лит.: Бадалян Л. О., Таболин В. А., Вельтищев Ю. В., Наследственные болезни у детей, М., 1971; Гаусманова-Петрусевич И., Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971.

         Л. О. Бадалян.